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小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的发病机制-【新闻】

发布时间:2021-04-06 07:33:13 阅读: 来源:眼镜片厂家

【健康讯14年12月17日】发病机制仍在探索之中。从实验室研究中已知至少有以下3种完全不同的情况,提示发病机制可能属多元性。

1.未发现病变与任何免疫机制有关。

2.有抗肺内解剖结构的抗体。例如在Goodpasture综合征的肺泡基膜有类似肾小球基膜毛细血管的病变,如免疫球蛋白G(IgG)线样沉着。免疫荧光检查亦见补体沉着于肺和肾的毛细血管基膜上。上述抗基膜抗体可在90%Goodpasture综合征病人的血清中出现。

3.可能与可溶性免疫复合物有关。已证实弥散性肺出血可并发于免疫复合物肾炎和系统性红斑性狼疮。在电镜下均可见有蛋白样坏死物沉积在毛细血管基膜,且和免疫复合物成分的沉积是一致的。临床研究方面也有不少报道,但都无系统性结论:由于少数病儿确定与鲜牛奶过敏有关,故对因过敏而致病十分重视,但大部分这种病儿却无牛奶过敏。

自身免疫虽可能解释一些Goodpasture综合征,但只有很少数病人有此联合病理过程,且此征在儿童又很少见,婴幼儿更无此种发病。曾报告本病和异常免疫有关,如有些病儿的血清和分泌物中IgA减低,反之成人患者却有相反结果的报道。

有人疑及与病毒感染相关,因冷凝抗体滴定度可能增高,然而病毒培养则全部呈阴性结果。遗传因素亦可能有关:文献曾报道有两对同胞患儿,且其中一对的祖母有咯血及缺铁性贫血史。希腊曾报道26例患儿,其中13例的家族住在有近亲通婚习俗的地区,这都意味着有遗传的可能。亦有人报告此病为一种先天性肺毛细血管功能脆弱缺陷。

中毒也曾被疑及:有报道磷性杀虫剂曾致30例儿童肺出血。在实验研究中,小鼠注入咪唑(imidazole)类化学剂后产生肺出血,继之有广泛性肺含铁血黄素沉积。

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小编:杨梅

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